Les fibroses pulmonaires sont des maladies pulmonaires caractérisées par une accumulation de cellules (fibroblastes) et de collagène dans les alvéoles du poumon, empêchant les échanges gazeux, et entrainant une rigidité anormale du poumon qui devient fibreux, difficile à gonfler, et tend à se rétracter.

Les fibroses pulmonaires peuvent avoir une cause identifiée (par exemple l’exposition à l’amiante va entrainer une fibrose pulmonaire appelée asbestose, ou un traitement par rayons peut entrainer une fibrose du poumon exposé aux rayons) ou compliquer des maladies qui touchent d’autres organes (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie par exemple). Lorsqu’il n’y a pas de cause identifiée, on parle de maladie idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) que nous détaillerons ici est la plus fréquente des fibroses pulmonaires. C’est une maladie progressive et chronique, qui est favorisée par le tabagisme. C’est une maladie rare mais particulièrement grave qui se manifeste par un essoufflement progressif évoluant vers l’insuffisance respiratoire. Sans traitement, la survie médiane est de l’ordre de 3 ans à partir du diagnostic.

Sa cause reste inconnue à ce jour. Certains facteurs semblent augmenter le risque de développer cette maladie :

• tabagisme
• infection virale chronique
• exposition prolongée à la pollution atmosphérique
• reflux gastro-œsophagien (RGO)

Enfin, 5 à 10% des cas sont d’origine génétique. Dans ce cas, plusieurs membres d’une famille sont touchés.

La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et une toux sèche persistante. Elle peut aussi se signaler par :

• des bronchites à répétition
• une perte d’appétit
• une perte de poids inexpliquée
• une sensation de fatigue et/ou de mal-être
• un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas

Le diagnostic est fait à partir de plusieurs examens qui ont aussi pour objectifs d’évaluer le stade de la maladie :

• Des râles crépitants peuvent être entendus à l’auscultation pulmonaire 
• Une radiographie pulmonaire pour révéler des anomalies, parfois minimes, souvent étendues 
• Le scanner thoracique en coupes millimétriques sans injection est indispensable au diagnostic.
• Une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) qui mesure les volumes pulmonaires et la capacité du poumon à échanger les gaz
• Un test de marche pour apprécier le retentissement de la maladie sur la capacité à faire des efforts 
• Une endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire peut apporter des informations complémentaires
• Rarement une biopsie pulmonaire, réalisée par les voies naturelles (cryobiopsie transbronchique) ou par thoracoscopie vidéo-assistée si les autres examens n’ont pas permis d’établir le diagnostic. 
   

• Deux médicaments (nintédanib et pirfénidone) permettent de ralentir l’évolution de la fibrose. Ces molécules sont des antifibrotiques. Ils réduisent de près de 50% la perte de fonction respiratoire en un an, et améliorent la survie. 
• La transplantation pulmonaire, envisagée en cas d’insuffisance respiratoire sévère, est le seul traitement curatif.
• Les traitements non médicamenteux permettent d’améliorer la qualité de vie : réhabilitation respiratoire, oxygénothérapie, aide psychologique...

Jean-Michel nous parle ici de sa vie de malade respiratoire en temps de Covid. Jean-Michel est également Président de l'association de patients, l'AFPF. Régulièrement l'AFPF s'associe à la Fondation du Souffle pour mener des appels à projets exceptionnels. En 2021 et à nouveau en 2023, l'AFPF et la Fondation du Souffle lance un appel à projet spécifique. 

• RespiFil -FPI
• HAS - FPI
• SPLF - FPI

• Soufflotest

Des règles hygiénico-diététiques sont importantes pour éviter les exacerbations et vivre le mieux possible. Des techniques permettent aussi de gérer le côté psychologique de la maladie.

Principaux conseils :

• Se laver les mains régulièrement, éviter les contacts avec des personnes malades, tout cela pour éviter d’attraper des virus et microbes notamment respiratoires.

• Se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque afin d’éviter les complications des infections à pneumocoque et grippale dont le risque est plus élevé chez les personnes ayant une maladie respiratoire chronique.

• Limiter l’exposition aux agents irritants (tabac, pollution, sprays ménagers...)

• Conserver une activité physique. Une activité physique modérée et régulière permet de renforcer la musculature et de mieux gérer l’essoufflement en plus de conserver un poids de forme (sans surpoids, moins d’essoufflement).

• Manger de façon équilibrée, avec une alimentation comprenant surtout des fruits et légumes, des céréales complètes, des viandes maigres et des réduits laitiers écrémés, en évitant les aliments très gras, très sucrés ou trop salés.

• Lutter contre le stress et gérer les aspects psychologiques. Des techniques de relaxations et/ou des séances de yoga sont utiles. La méditation de pleine conscience vous permet de rester positif et de vous apaiser.

• Enfin, faire partie d’un groupe de patients permet de mieux maîtriser la maladie et de ne pas être isolé(e).

• Pr Anne-Claire Toffart, pneumologue au CHU de Grenoble qui fait le point sur le dépistage, les traitements et les avancées de la recherche
  Catherine S, patiente atteinte d’un cancer du poumon et qui partage avec nous son quotidien et son combat
  Rémi Valentin et Camille Le Fol, masseur-kinésithérapeutes pour vous démontrer les bienfaits de l’activité physique pour le corps et l’esprit
  Dr Nicole Stenger, médecin-tabacologue pour parler de l’intérêt du sevrage tabagique, que l’on soit malade ou non
• Pr Anne-Claire Toffart, pneumologue au CHU de Grenoble qui fait le point sur le dépistage, les traitements et les avancées de la recherche
  Catherine S, patiente atteinte d’un cancer du poumon et qui partage avec nous son quotidien et son combat
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"Comment mieux vivre avec un cancer du poumon ?”

L’asthme est une maladie respiratoire chronique hétérogène due à une inflammation permanente des bronches. Il se traduit par une sensibilité excessive des bronches à certaines stimulations telles que le contact allergique, ou infectieux, le froid, le tabac ou encore la pollution atmosphérique. Les crises d’asthme entrainent une gêne respiratoire (essoufflement), une respiration sifflante, une toux sèche ou une sensation d’oppression dans la poitrine. Elles peuvent durer de plusieurs minutes à quelques heures. Entre deux crises, la respiration redevient normale. La fréquence et l’intensité des crises d'asthme varient d’un individu à l’autre.

Lors de la respiration, l’air circule par les bronches pour arriver aux poumons. Chez une personne asthmatique, la paroi interne de ces conduits (muqueuse bronchique) est irritée et épaissie. Cette inflammation permanente rend les bronches sensibles, sujettes à des réactions excessives en présence de facteurs favorisants. Plusieurs facteurs peuvent favoriser cette hyper-réactivité bronchique :

• une allergie (acariens, pollens, animaux)
• une infection (virus, bactéries)
• le système nerveux (stress, froid)
• une irritation (tabac, pollution, reflux gastro-œsophagien)

En outre, une prédisposition génétique a pu être identifiée. Lors d’une crise d’asthme, le passage de l’air dans les bronches devient difficile à cause de la contraction des muscles autour des bronches, de l’hyper-sécrétion de mucus ou encore d’un œdème de la muqueuse.

Aujourd’hui encore, de nombreux asthmes ne sont pas diagnostiqués. Une visite chez son médecin traitant est recommandée en cas de toux sèche persistante, une respiration sifflante, une gêne respiratoire nocturne et/ ou un essoufflement anormal (souvent à l’effort). 

Le diagnostic médical est basé sur :

Un interrogatoire :

• Circonstances de survenue particulière 
• Terrain allergique, présence d’allergènes
• Rôle de l’infection et de la pollution 

Un examen clinique :

• Identification de râles sifflants (sibilants) à l’auscultation du thorax

L’épreuve fonctionnelle respiratoire : 

• Mesure du souffle et du degré d’obstruction des bronches (ralentissement du souffle à l’expiration) 

Quand le diagnostic est fait, il faut : rechercher une allergie, évaluer la sévérité de l’asthme, rechercher d’autres pathologies associées en particulier ORL.

L’ensemble des mesures thérapeutiques doit être indiqué dans un Plan d’Action Personnalisé écrit, expliqué et remis au patient. L’objectif est d’obtenir un contrôle de l’asthme qui peut être évalué par quelques questions simples (cf. docs utiles et tests en ligne). 

Le traitement fait appel d’une part à des médicaments :

Il existe deux types de traitement : le traitement de fond (pour empêcher la survenue d’une crise) et le traitement des crises (pour stopper la crise d’asthme).

• Bronchodilatateurs inhalés de courte durée d’action : traitement de secours de la crise
• Corticoïdes inhalés, base du traitement de fond pour contrôler l’inflammation chronique
• Bronchodilatateurs longue action, associés aux corticoïdes inhalés si nécessaire.
• Une autre option est la prise d’une association de corticoïdes inhalés et bronchodilatateur longue durée d’action en traitement de fond et en secours
• Dans tous les cas : apprendre à bien utiliser son inhalateur
• Corticoïdes par voie orale, réservés aux crises graves et aux exacerbations
• Biothérapies : anticorps spécifiques injectables en sous-cutané réservées aux formes sévères

Mais aussi, une prise en charge non médicamenteuse :

• Éviction des allergènes et désensibilisation aux allergènes identifiés (médicaments par voie sublinguale pendant environ 3 ans)
• Activité physique, sport
• Kinésithérapie - rééducation
• Sevrage tabagique
• Éducation thérapeutique du patient (ETP)

Pour en savoir plus, consultez nos brochures d’information – prévention que vous retrouverez en bas de cette page.

• Les vidéos YouTube de la Fondation du Souffle consacrées à l’asthme
• Les Rencontres de la Fondation du Souffle sur le thème de "L'asthme et les agresseurs du souffle" 
• Vidéo - RDV de la recherche en santé respiratoire #2 : innovation thérapeutique dans l'asthme
• Ameli - Comprendre l'asthme 
• Santé publique France - Asthme 
• INSERM - Dossier Asthme
• HAS - Traitement de l'asthme sévère

•  Soufflotest 

Vous pouvez retrouver sur cette page les coordonnées des associations et comités partenaires de la Fondation du Souffle. Cette page est en cours de mise à jour régulièrement ! N'hésitez pas à nous écrire un message via le formulaire de contact du site si besoin.