![week-end du respirathlon](/sites/default/files/styles/img_popup_550x450/public/2023-09/POPIN%20Respirathlon.png.webp?itok=E07O5I4R)
Le conseil scientifique joue un rôle clé dans l’expertise des demandes de financement adressées et dans la procédure de sélection des projets de recherche qui sont financés par la Fondation du Souffle. Le conseil scientifique émet ses avis et recommandations sur chacun des projets/candidats à un financement en se basant principalement sur l’adéquation à l’appel à projets, sur la valeur scientifique du projet et le budget demandé.
Le président du conseil scientifique présente à l’approbation du conseil d’administration les projets qui lui paraissent devoir être retenus, permettant ensuite au conseil d’administration de voter l’engagement effectif de la Fondation du Souffle.
Pour une expertise approfondie des demandes de financement, le conseil scientifique de la Fondation du Souffle s’appuie sur ses membres et sollicite également des experts extérieurs. Chaque dossier est évalué par 2 évaluateurs extérieurs (3 évaluateurs extérieurs pour les demandes de financement de thèse) et 1 membre du conseil scientifique.
Toutes les demandes sont discutées de façon collégiale et celles retenues sont interclassées par ordre de priorité scientifique. Les membres du conseil d’administration de la Fondation ne participent pas au processus d’évaluation et n’ont pas accès aux dossiers scientifiques.
![Appel à projets 2024-Formation par la recherche Fondation du Souffle](/sites/default/files/inline-images/Appels%20a%CC%80%20Projets%202024-Formation%20par%20la%20recherche%202024-La%20Fondation%20du%20Souffle.png)
,
Projet clôturé.
L’appel à projets annuel « Formation par la recherche » est destiné à financer intégralement des années de M2 pour des internes en médecine ou en pharmacie mais également des thèses d’université. Il a également pour objectif de contribuer au financement de séjours post-doctoraux et de mobilités universitaires non post-doctorales pour de jeunes chercheurs.
Tout projet, quelle que soit sa nature, sera examiné par le Conseil Scientifique dans la mesure où il est susceptible d’apporter des connaissances nouvelles dans le domaine de la respiration au sens le plus large du terme (biologie, physiologie, recherche clinique, épidémiologie, économie, sociologie, sont donc bienvenues, sans que cette liste ne soit exhaustive). La pertinence et la qualité scientifique sont les critères de jugements prédominants.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets « BOURSE ANTOINE RABBAT » (SRLF/SPLF/FDS 2024).
Voir conditions de la « BOURSE ANTOINE RABBAT » en téléchargeant le règlement intérieur ici. Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non-évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées à Chloé Rafael en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 10/05/2024 à 23h59. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Projet clôturé
Cet appel à projets est lancé par la Fondation du Souffle (FDS) conjointement avec la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) et la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF).
La « Bourse Antoine RABBAT – SRLF / SPLF /FDS 2024 » est destinée à financer une année de M2 ou une subvention pour une année de Mobilité pour un étudiant du Troisième cycle ou un Chef de Clinique-Assistant (CCA). L’objectif est de financer des projets de recherche clinique d’intérêt pour la Médecine Intensive et Réanimation et la Pneumologie en situation aiguë.
Cet appel à projets est restreint aux candidats inscrits ou en possession du DES de Pneumologie, DES de Médecine Intensive et Réanimation ou DESC de Réanimation. De plus, le candidat doit être à jour de cotisation auprès de la SRLF ou de la SPLF.
L’ensemble des dossiers seront examinés par le jury et soit une année de M2 soit une subvention de mobilité sera financée.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets FR2024 de la FDS (voir conditions de FR2024 en téléchargeant le règlement intérieur ici).
Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non-évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées à Chloé Rafael en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 10/05/2024 à 23h59. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
,
Appel à projets « Lymphangioléiomyomatose – LAM 2023 »
Projet clôturé
La Fondation du Souffle lance un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Lymphangioléiomyomatose – LAM 2023 ». Cet appel à projet est soutenu par un legs en mémoire d’une patiente décédée de cette maladie. A la date de son lancement, cet appel à projets est doté d'une somme de 135 000 €.
Cet appel à projet est destiné à financer les travaux de recherches susceptibles d’apporter des données originales sur la lymphangioléiomyomatose en allant au-delà des domaines déjà établis. Il peut s’agir d’études épidémiologiques, de travaux de recherche clinique, ou de recherche expérimentale.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/11/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Appel à projets " Bronchopneumopathie Chronique Obstructive 2023 – BPCO 2023"
Projet clôturé
La Fondation du Souffle lance avec le soutien du laboratoire AstraZeneca un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Bronchopneumopathie Chronique Obstructive – BPCO 2023 ».
A la date de son lancement, cet appel à projets est doté d’une somme de 150 000 €.
La Fondation du Souffle, avec le soutien d’AstraZeneca, souhaite soutenir des recherches susceptibles d’apporter des données nouvelles et originales sur la BPCO et/ou de contribuer à l’amélioration de la prise en charge des patients atteints de BPCO. Il peut s’agir d’études épidémiologiques, de travaux de recherche clinique, ou de recherche expérimentale.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/11/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Appel à projets " Recherche Clinique en Réanimation Respiratoire 2023"
La Fondation du Souffle lance, conjointement avec la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) et la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF), un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Recherche clinique en réanimation respiratoire 2023 ».
A la date de son lancement, cet appel à projets est doté d’une somme de 60 000 €.
Cet appel à projets est exclusivement destiné à soutenir des projets de recherche clinique d’intérêt pour la Médecine Intensive et Réanimation et la Pneumologie en situation aiguë. Les projets de recherche clinique devront donc porter sur une défaillance respiratoire aiguë, de novo ou compliquant une insuffisance respiratoire chronique.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/11/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Appel à projets " Optimisation de la prise en charge à domicile des patients insuffisants respiratoires chroniques sous assistance respiratoire – OptIRC 2023"
Projet clôturé
La Fondation du Souffle lance, avec le soutien de la Pharmadom ADEP (Air Liquide Healthcare), un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Optimisation de la prise en charge à domicile des patients insuffisants respiratoires chroniques sous assistance respiratoire ».
A la date de son lancement, cet appel à projets est doté d'une somme de 70 000 €.
La Fondation du Souffle, avec le soutien de la Pharmadom ADEP (Air Liquide Healthcare) souhaite soutenir des projets de recherche portant sur des actions permettant d’optimiser la prise en charge personnalisée à domicile des patients insuffisants respiratoires chroniques sous assistance respiratoire et sur la mesure par le patient de l’impact et des bénéfices de ces actions.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/11/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Projet clôturé
L’appel à projets annuel « Formation par la Recherche » est destiné à financer intégralement des années de M2 pour des internes en médecine ou en pharmacie, mais également des thèses d’université. Il a également pour objectif de contribuer au financement de séjours post-doctoraux, et de mobilités universitaires non post-doctorales pour de jeunes chercheurs.
Tout projet, quelle que soit sa nature, sera examiné par le Conseil scientifique dans la mesure où il est susceptible d’apporter des connaissances nouvelles dans le domaine de la respiration au sens le plus large du terme. La pertinence et la qualité scientifique sont les critères de jugements prédominants.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets « BOURSE ANTOINE RABBAT » (SRLF/SPLF/FDS 2023)
Voir conditions de la « BOURSE ANTOINE RABBAT » en téléchargeant le règlement intérieur ici). Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non-évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 09/05/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Projet clôturé
Cet appel à projets est lancé par la Fondation du Souffle (FdS) conjointement avec la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) et la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF).
La « Bourse Antoine RABBAT – SRLF / SPLF /FDS 2023 » est destinée à financer une année de M2 ou une subvention pour une année de Mobilité pour un étudiant du Troisième cycle ou un Chef de Clinique-Assistant (CCA). L’objectif est de financer des projets de recherche clinique d’intérêt pour la Médecine Intensive et Réanimation et la Pneumologie en situation aiguë.
Cet appel à projets est restreint aux candidats inscrits ou en possession du DES de Pneumologie, DES de Médecine Intensive et Réanimation ou DESC de Réanimation. De plus, le candidat doit être à jour de cotisation auprès de la SRLF ou de la SPLF depuis au moins un an.
Deux dossiers pourront être financés par cet appel à projets à l’issue du jury.
L’ensemble des dossiers sera examiné par le jury, et soit une année de M2, soit une subvention de mobilité sera financée.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets FR2023 de la FdS (voir conditions de FR2023 en téléchargeant le règlement intérieur ici). Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non-évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 09/05/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Projet clôturé
La Fondation du Souffle lance avec le concours de l’AFPF - Association Fibroses Pulmonaires France
![logo de l'association AFPF](/sites/default/files/inline-images/logo-web.jpg)
Un appel d'offres thématique exceptionnel intitulé « Fibroses Pulmonaires 2023 - FP2023 ». À la date de son lancement, cet appel à projets est doté d'un montant minimum de 70 000 euros. Il est destiné à soutenir un ou plusieurs projets de recherche clinique sur les Fibroses Pulmonaires. Cet appel à projets ne financera donc aucune recherche fondamentale pré-clinique, aucune recherche animale, et aucune recherche humaine sur sujets sains.
Le nombre de projets soutenus sera déterminé par les ressources financières disponibles au moment de sa clôture.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
La date limite de réception des dossiers est fixée au 09/05/2023 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
,
Appel à projets "Épithélium Respiratoire" 2022
Projet clôturé
La Fondation du Souffle lance avec le soutien du laboratoire AstraZeneca un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Épithélium Respiratoire ».
![Logo Astra Zeneca](/sites/default/files/inline-images/AZ%202.png)
A la date de son lancement, cet appel à projets est doté d’une somme de 150 000 €.La Fondation du Souffle, avec le soutien d’AstraZeneca, souhaite soutenir des recherches susceptibles d’apporter des données nouvelles et originales sur le rôle l’épithélium respiratoire en conditions normales et/ou pathologiques, en allant au-delà des domaines déjà établis. Il peut s’agir d’études épidémiologiques, de travaux de recherche clinique, ou de recherche expérimentale.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
Aucun dossier soumis après la nouvelle date butoir ne sera accepté.
La date limite de réception des dossiers est fixée au 16/11/2022 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
Le règlement de l'appel d'offres peut être téléchargé ici.
Pr. Pascal Chanez – Président du Conseil Scientifique de la Fondation du Souffle
,
Appel à projets « Lymphangioléiomyomatose – LAM 2022 »
Projet clôturé
La Fondation du Souffle (FdS) lance un appel à projets thématique exceptionnel intitulé « Lymphangioléiomyomatose – LAM 2022 ». Cet appel à projet est soutenu par un legs en mémoire d’une patiente décédée de cette maladie. A la date de son lancement, cet appel à projets est doté́ d'une somme de 175 000 €.
La Fondation du Souffle souhaite soutenir des projets de recherche portant sur la lymphangioléiomyomatose. Cet appel à projet est destiné́ à financer les travaux de recherches susceptibles d’apporter des données originales sur la lymphangioléiomyomatose en allant au-delà̀ des domaines déjà établis. Il peut s’agir d’études épidémiologiques, de travaux de recherche fondamentale expérimentales.
Le règlement est à télécharger ici.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
La date limite de réception des dossiers est fixée au 16/11/2022 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
Le règlement de l'appel d'offres peut être téléchargé ici.
Pr. Pascal Chanez – Président du Conseil Scientifique de la Fondation du Souffle
,
Appel à projets « Bourse Antoine Rabbat – SRLF / SPLF / FDS 2022
Projet clôturé
Cet appel à projets est lancé par la Fondation du Souffle (FdS) conjointement avec la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) et la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF). Il s’intitule « Bourse Antoine RABBAT – SRLF / SPLF /FDS 2022 » et est destiné à financer une année de M2 ou une subvention pour une année de Mobilité pour un étudiant du Troisième cycle ou un Chef de Clinique-Assistant (CCA)
Cet appel à projets est restreint au candidat inscrit ou en possession du DES de Pneumologie, DES de Médecine Intensive et Réanimation ou DESC de Réanimation. Le candidat doit être à jour de cotisation auprès de la SRLF ou de la SPLF depuis au moins un an.
Un seul dossier sera financé par cet appel à projets à l’issue du jury. L’ensemble des dossiers seront examinés par le jury et soit une année de M2 soit une subvention de mobilité sera financée.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets FR2022 de la FdS (voir conditions de FR2022 en téléchargeant le règlement intérieur ici). Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
La bourse Antoine Rabbat – SRLF / SPLF /FDS 2022 a pour objectif de financer un projet de recherche clinique d’intérêt pour la Médecine Intensive et Réanimation et la Pneumologie en situation aiguë. Le champ de cet appel à projets est restreint à la problématique des Défaillance respiratoire aiguë, de novo ou compliquant une insuffisance respiratoire chronique
Il n’y a pas de restriction quant au type de recherche concerné (épidémiologique, biologique, physiopathologique, clinique, translationnelle voire sociologique…).
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
Aucun dossier soumis après la nouvelle date butoir ne sera accepté.
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/05/2022 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
Le règlement de l’appel d’offres peut être téléchargé ici.
Pascal Chanez – Président
Au nom du Conseil Scientifique de la Fondation du Souffle
,
Appel à projets « Formation par la Recherche 2022
Projet clôturé
Cet appel à projets annuel « Formation par la recherche » est destiné à financer intégralement des années de M2 pour des internes en médecine ou en pharmacie mais également des thèses d’université. Il a aussi pour objectif de contribuer au financement de séjours post-doctoraux et de mobilités universitaires non post-doctorales pour de jeunes chercheurs.
Pour les demandes de thèses d’université de 3 ans, étant donné le nombre important de dossiers soumis chaque année, une première sélection pourra être effectuée par le conseil scientifique. Le cas échéant, seuls les dossiers retenus seront envoyés à trois experts pour une évaluation finale lors du jury. Les candidats dont le dossier n’aurait pas été retenu lors de la première étape de sélection seront informés mi-juillet.
ATTENTION : il n’est pas possible de soumettre la même demande à l’appel à projets « BOURSE ANTOINE RABBAT » (SRLF/SPLF/FDS 2022) (voir conditions de la « BOURSE ANTOINE RABBAT » en téléchargeant le règlement intérieur ici. Une double soumission sera considérée comme nulle dans les deux appels à projets et aboutira à une non évaluation des deux dossiers.
Le règlement est à télécharger ici.
Tout projet, quelle que soit sa nature, sera examiné par le Conseil Scientifique dans la mesure où il est susceptible d’apporter des connaissances nouvelles dans le domaine de la respiration au sens le plus large du terme. Biologie, physiologie, recherche clinique, épidémiologie, économie, sociologie, sont donc bienvenues, sans que cette liste ne soit exhaustive. La pertinence et la qualité scientifique sont les critères de jugements prédominants.
Les projets avec une attention sur le ressenti de la difficulté respiratoire et la douleur feront l’objet d’une attention particulière.
ATTENTION : Les candidatures sont impérativement à compléter en ligne en suivant le lien https://www.conforg.fr/ao/fds/
Aucun autre mode de soumission ne pourra être accepté.
Les questions éventuelles concernant cet appel à projets peuvent être posées en écrivant à l’adresse : contact-recherche@lesouffle.org
Aucun dossier soumis après la nouvelle date butoir ne sera accepté.
La date limite de réception des dossiers est fixée au 06/05/2022 à minuit. Aucun dossier soumis après la date butoir ne sera accepté.
Le règlement de l’appel d’offres peut être téléchargé ici.
Pascal Chanez – Président
Au nom du Conseil Scientifique de la Fondation du Souffle
De nouvelles pistes thérapeutiques pour traiter au quotidien la dyspnée et mieux comprendre la physiopathologie du soulagement de ce symptôme.
La Fondation du Souffle présente le projet « Modulation sensorielle et émotionnelle de la dyspnée du patient sous ventilation artificielle : une étude pilote» du Dr. Dres, Maître de Conférence des Universités - Praticien Hospitalier au sein du groupe Hospitalier Universitaire APHP-Sorbonne Université, Site Pitié-Salpêtrière. C'est au cours de l’année 2019, que le Dr. Dres a pu bénéficier d’une subvention du Fonds de Recherche en Santé Respiratoire (FRSR).
Cette découverte a été publiée en 2023 dans la prestigieuse revue scientifique internationale European Respiratory Journal :
"La réanimation consiste à prendre en charge les patients en état critique et nécessite de mettre en place des thérapeutiques visant à suppléer la fonction d’organes défaillants. Le confort des patients y est devenu une priorité. La dyspnée ou inconfort respiratoire, fréquente et sévère en réanimation, y compris sous respiration artificielle lors d’une grave dysfonction de l’appareil respiratoire, s’apparente à la sensation d’étouffer. Parmi les symptômes pris en charge quotidiennement, la dyspnée, décrite comme l’un des pires souvenirs de l’hospitalisation, est un de ceux imposant des niveaux de souffrances les plus élevés. Elle est associée à une augmentation de la durée de séjour et peut causer un authentique syndrome de stress post-traumatique. Pour toutes ces raisons, notre équipe s’intéresse à la dyspnée depuis plusieurs années.
L’objectif du présent travail était de développer des thérapeutiques basées sur des stimulations « positives » visant à soulager l’essoufflement chez les patients de réanimation. L’équipe a ainsi montré que chez des patients sous ventilation artificielle l’administration de stimulations « positives », auditives (musique relaxante) et sensitives (souffle d’air doux sur le visage) permettait de faire diminuer la dyspnée en agissant directement sur le cerveau sans nécessité d’administration médicamenteuse ou de modification des paramètres complexes du ventilateur.
Ces travaux permettent d’envisager de nouvelles pistes thérapeutiques pour traiter au quotidien la dyspnée et de mieux comprendre la physiopathologie du soulagement de ce symptôme."
,
Mise en évidence d’un gène indispensable au combat contre les mycobactéries
,Lauréate de l’appel à projets « Soutien à la Recherche Clinique » 2017
Maître de conférence-praticien hospitalier à l’Université Paris Cité, biologiste du Centre d’Etude de Déficits Immunitaires (CEDI) à l’hôpital Necker-Enfants Malades AP-HP, thème leader du groupe Mycobactérie dans le laboratoire de "Génétique humaine des maladies infectieuses » dirigée par le Dr Laurent Abel et le Pr Jean-Laurent Casanova.
Depuis plusieurs années, le Dr Jacinta Bustamante et son équipe cherchent à comprendre comment l’organisme se défend contre les infections mycobactériennes, dont la tuberculose, dans le but de mieux les combattre. Aujourd’hui, la tuberculose est l’une de maladies infectieuses majeurs dans le monde et elle provoque la mort dans de millions de personnes.
A partir d’une étude génétique de deux patients atteints de plusieurs infections sévères par mycobactéries, les chercheurs ont identifié nouvelle maladie génétique affectant le gène IRF1. Les analyses cellulaires et moléculaires ont pu montrer que les cellules appelées macrophages ne peuvent pas amplifier de la réponse immunitaire pour tuer les mycobactéries. Cette maladie a un lien direct avec l’interféron gamma, une molécule clé avec une action anti-mycobactérienne.
Cette découverte ouvre des perspectives pour une meilleure compréhension des mécanismes de la réponse immunitaire anti-mycobactériennes, en particulier les formes graves de la tuberculose, déclenchée par une infection à Mycobacterium tuberculosis. Ces travaux permettent d’envisager une amélioration du diagnostic et de la prise en charge des patients. Chez les patients porteurs de la maladie IRF1, l’injection d’interféron gamma pourrait alors être envisagée pour pallier cette déficience en complément des anti-tuberculeux classiques.
Cette découverte majeure vient d’être publiée dans la prestigieuse revue scientifique internationale Cell. Elle fait la suite d’une autre découverte majeure publiée en Cell et financée en partie par la Fondation du souffle.
Rosain J, et al. Human IRF1 governs macrophagic IFN-γ immunity to mycobacteria. Cell. 2023 Feb 2;186(3):621-645.e33. doi: 10.1016/j.cell.2022.12.038. PMID: 36736301; PMCID: PMC9907019.
Yang R, et al. Human T-bet Governs Innate and Innate-like Adaptive IFN-γ Immunity against Mycobacteria. Cell. 2020 Dec 23;183(7):1826-1847.e31. doi: 10.1016/j.cell.2020.10.046. Epub 2020 Dec 8. PMID: 33296702; PMCID: PMC7770098.
Pour plus d’informations : https://www.institutimagine.org/fr/tuberculose-le-role-cle-du-gene-irf1-dans-la-reponse-immunitaire-1489
,
Traitement par méthionine pour les patients atteints de protéinose alvéolaire primitive par mutation du gène
,Lauréate de l’appel à projets « Soutien à la Recherche Clinique » 2017
Hôpital Universitaire Necker – Enfants Malades, GH Paris Centre - Centre de Références pour les Maladies Respiratoires Rares de l’Enfant – RespiRare
La protéinose alvéolaire est une maladie pulmonaire rare (au moins 7 cas par million d’habitants, toutes causes confondues) au cours de laquelle du matériel anormal s’accumule dans les alvéoles pulmonaires, entravant ainsi les échanges gazeux (captation de l’oxygène et épuration du dioxyde de carbone) et pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère. Plusieurs causes existent.
Dès mon internat en pédiatrie je me suis intéressée à une forme particulièrement précoce et sévère de cette maladie survenant dans les premiers mois de vie essentiellement chez des enfants originaires de l’île de la Réunion (1 à 2 nouveaux cas par an dans l'Océan Indien : Réunion, Comores et Mayotte). Aucun traitement spécifique n’existait alors et surtout la cause de cette forme si particulière n’était pas connue. Le seul traitement consistait à laver les poumons sous anesthésie générale, procédure lourde qui devait être renouvelée régulièrement. Lors de mon stage post-doctoral à l’institut Imagine à Paris, j’ai pu identifier la cause à l’origine des protéinoses « réunionnaises » et déterminer qu’il s’agit d’une maladie génétique secondaire à des mutations dans un gène appelé MARS1. Ce gène est responsable de la fabrication d’une enzyme qui va intervenir pour accrocher la méthionine dans les protéines lors de leur fabrication par les cellules de l’organisme. La méthionine est un acide aminé essentiel, c’est-à-dire un acide aminé apporté par l’alimentation et qui rentre dans la constitution des protéines de l’organisme. Grâce à des études réalisées sur des cellules in vitro, nous avons pu montrer que lorsque nous donnions beaucoup de méthionine à ces cellules, l’enzyme mutée était capable de mieux fonctionner. C’est pourquoi nous nous sommes posé la question de donner de la méthionine à fortes doses aux patients.
Grâce à un financement de la Fondation du Souffle que j’ai obtenu en 2017, j’ai pu réaliser un essai clinique d’administration de méthionine chez 4 enfants atteints. Cet essai a été un succès car pour 3 patients pour lesquels le traitement a été débuté précocement, la supplémentation en méthionine a permis de nettoyer leurs poumons sans avoir plus besoin de recourir aux lavages sous anesthésie générale. Alors qu’ils avaient initialement besoin d’oxygène, ce support a pu être arrêté.
Actuellement, 18 patients sont traités, dont six depuis le diagnostic avec une rémission complète de la maladie chez ces jeunes enfants. Ce traitement a transformé le pronostic de cette maladie sévère et permet à ces patients de vivre sans insuffisance respiratoire. D’autres gènes de la même famille peuvent être à l’origine de maladies assez proches et des supplémentations en d’autres acides aminés pourraient être envisagées comme perspective de traitement. Cela nécessitera d’autres études.
,
L’impact du décubitus ventral sur le travail respiratoire et la PEP (pression expiratoire positive) intrinsèque chez le nourrisson atteint de bronchiolite grave
,
Lauréat de l’appel à projets « Formation par la Recherche » 2014
Nous menons depuis plusieurs années ce projet de recherche, à savoir l’intérêt de mettre en décubitus ventral (à plat ventre) les bébés ayant une bronchiolite grave et nécessitant une assistance respiratoire mais pas d’intubation. L’objectif est de voir si le positionnement du nourrisson sur le ventre modifie l’effort respiratoire fourni par le bébé. Notre première étude sur 14 bébés âgés d’un mois en moyenne nous a permis de montrer deux choses : cette position réduisait de manière significative l’effort respiratoire fait par le nourrisson placé sur le ventre par rapport à la position dorsale et deuxièmement le décubitus ventral rendait le diaphragme (muscle principal de la respiration) plus efficient. Il était capable de fournir une force plus importante pour le même effort, ce qui améliorait la respiration. Ainsi, le positionnement sur le ventre pourrait permettre d’éviter que le nourrisson se fatigue.
Afin d’évaluer ces effets dans une population plus large, nous avons débuté une étude dans une dizaine de centres (étude multicentrique) en France. Nous prévoyons d’y inclure 450 bébés de moins de 6 mois sur 3 ans. Cela nous permettra de savoir si cette position sur le ventre permet de réduire le recours à une assistance respiratoire plus importante (intubation et ventilation non invasive). Il y a un réel enjeu car les bébés ayant besoin d’une intubation qui sont dans un centre sans réanimation pédiatrique doivent être transférés dans de plus gros centres. Nous espérons que cette technique simple permettra d’améliorer la prise en charge des nourrissons atteints de bronchiolite.
C’est une étude qui a eu un écho pendant la période de Covid, plusieurs articles ayant repris nos données en pédiatrie. La mise des patients adultes Covid-19 graves en ventilation spontanée (sans intubation) à plat ventre s’est développée car on s’est rendu compte que cela améliorait l’oxygénation et la respiration dans sa globalité.